Jak se jmenuje sloní noha?

Elefantiáza je chronické onemocnění charakterizované progresivním lymfedémem a náhradou podkožního tuku pojivovou tkání. Patologie se vyskytuje s vrozenou hypo- nebo hyperplazií lymfatických cév, poraněními a nádory lymfatických uzlin a parazitárním napadením. Onemocnění se projevuje masivním otokem končetiny, trofickými vředy a ztluštěním všech vrstev kůže. Pro diagnostiku se provádí lymfografie, reovasografie, ultrazvuk a laboratorní testy. Léčba elefantiázy vyžaduje kombinaci léků, fyzioterapie a chirurgických technik.

Obsah

1. ICD-10
2. Přehled
3. Příčiny elefantiázy
4. Patogeneze
5. Klasifikace
6. Příznaky elefantiázy
7. Komplikace
8. diagnostika
9. Léčba elefantiázy
10. Konzervativní terapie
11. chirurgická léčba
12. Prognóza a prevence
13. Co je podstatou problému?
14. Druhy patologie
15. Symptomatologické problémy
16. Diagnostika a léčba patologie

ICD-10

Přehled

V cévní chirurgii se termín elefantiáza používá k označení těžkého lymfedému (lymfedému). Podle WHO se patologie vyskytuje u 10 % populace, přičemž 80–90 % pacientů tvoří ženy v mladém a středním věku. Více než 96 % pacientů tvoří lidé v produktivním věku, což určuje vysoký společenský význam onemocnění. Vlivem vzpřímené chůze člověka se elefantiáza dolních končetin vyskytuje v 95 % případů, zbylých 5 % zahrnuje otoky horních končetin a zevního genitálu.

Příčiny elefantiázy

Primární forma lymfedému je v 97 % případů idiopatická. Vyskytuje se při hypoplazii nebo hyperplazii lymfatického traktu, méně často je příčinou chlopenní nedostatečnost lymfatických cév. Asi 3 % případů primárního lymfedému jsou způsobeny rodinnou anamnézou (Milroyova nemoc). Etiologická struktura sekundárních forem patologie byla lépe prostudována, typické příčiny stagnace lymfy zahrnují následující:

• Komprese lymfatických cév. Situace je pozorována, když se objevují nádory, zánětlivé infiltráty a velké jizvy, které brání lymfatické drenáži z distálních oblastí těla. Elefantiáza se vyskytuje také s vláknitou degenerací lymfatických uzlin na pozadí chronického zánětu.
• Iatrogenní poškození. Onemocnění se vyvíjí během chirurgického odstranění lymfatických uzlin a průniku velkých lymfatických cév. Takové operace se provádějí u onkologických pacientů, nejčastěji postihují ženy, u kterých se po radikální léčbě rakoviny prsu rozvine lymfedém paže.
• Parazitická invaze. Specifickou příčinou elefantiázy je filarióza – helmintiáza, která se vyskytuje především v lymfatickém systému. Dospělé filárie žijí v lymfatických cévách a brání odtoku tekutiny z tkání.

Otázka významu erysipelu v etiologii elefantiázy zůstává ve vědeckých kruzích stále kontroverzní. Někteří autoři považují erysipel za příčinu sekundárního lymfedému, jiní vědci toto onemocnění označují za komplikaci již existujících poruch lymfatické drenáže. V některých případech je erysipel považován za přirozený důsledek nediagnostikované primární elefantiázy nohou.

Patogeneze

Klíčovou roli v rozvoji elefantiázy hrají poruchy odtoku lymfy z tkání. U lymfodynamických poruch převyšuje objem tekutiny, která se vytvoří za jednotku času transportní kapacitu lymfatických cév. Současně se zvyšuje tlak lymfy, rozšiřují se kapiláry a dochází k nedostatečnosti jejich chlopňového aparátu. Lymfa prosakuje cévními stěnami a ukládá se v podkoží.

Lymfatická tekutina obsahuje 2–4 % bílkovin, které se ukládají v intersticiu. To vyvolává chronické zánětlivé reakce, způsobující patologickou kolagenizaci a sklerózu tkání. Hustá vazivová tkáň vyvíjí větší tlak na lymfatické cévy a zhoršuje odtok, což má za následek začarovaný kruh lymfatické insuficience.

Při studiu morfologické struktury tkání během elefantiázy je pozorována deformace lymfatických kapilár a dilatace drenážních cév. Dermis a hypodermis ztrácejí svou diferenciaci a mají podobu homogenní bílo-růžové hmoty s hutnou konzistencí. Jsou pokryty zesílenou keratinizovanou epidermis, na jejímž povrchu jsou definovány různě hluboké drážky.

Klasifikace

Podle etiopatogenetických znaků se rozlišují 2 formy onemocnění: primární a sekundární elefantiáza. Primární je způsobena vrozenými abnormalitami lymfatického systému nebo dědičnými patologiemi. Sekundární elefantiáza se vyskytuje na pozadí traumatických, iatrogenních a zánětlivých poruch lymfatické drenáže. V praktické medicíně má největší význam klinická klasifikace lymfostázy končetin, která rozlišuje následující stadia:

• Ietapa. Edém se vyskytuje v distálních částech končetiny, je intermitentní a po klidu mizí. Obvod postižené oblasti se zvětší o 1-3 cm, kůže je složená.
• IIetapa. Otok se šíří do přilehlých částí končetiny, tkáně zhoustnou a obtížně se skládají. Dochází ke zvětšení obvodu končetiny o 3-5 cm, po klidu se otok zmenší, ale zcela nezmizí.
• IIIetapa. Otok se stává trvalým a hustým, jeho hranice se rozšiřují. Je výrazný rozdíl v obvodu zdravé a postižené končetiny, na kůži se objevují známky atrofie a hyperkeratózy.
• IVetapa. Terminální forma elefantiázy je charakterizována přidáním sekundárních lézí měkkých tkání, nevratnými fibrózními změnami a deformacemi. Funkce končetiny je prudce snížena až k invaliditě.

Existuje klasifikace lymfedému na základě morfologických charakteristik. Existují 3 formy: měkká, tvrdá, smíšená:

• U mírné formy dochází k uvolnění vazivových přepážek, výraznému otoku a tvorbě můstků mezi tukovými lalůčky.
• V pevné formě je tuková tkáň nahrazena pojivovou tkání.
• Smíšená varianta se vyznačuje kombinací všech výše popsaných znaků na různých částech končetiny.

Příznaky elefantiázy

Nejprve se objevují stížnosti na masivní nebolestivé otoky chodidel a nohou. Příznaky se rozvíjejí odpoledne, po intenzivní fyzické aktivitě, a mizí po odpočinku a nočním spánku. Jak elefantiáza postupuje, otok přetrvává kdykoli během dne, doprovázený bolestí a nepohodlí v postižené oblasti těla. Existují stížnosti na změny ve vzhledu končetiny, potíže s výběrem obuvi a oblečení.

Pozdní stadia elefantiázy se projevují těžkou deformací a dysfunkcí končetiny. Osoba zažívá celkovou slabost, silné nadýmání a bolest v oblasti edému. Kůže zbledne, v sekundární formě se objeví pigmentace a někdy je pozorován cyanotický odstín. Postupem času se vyvinou trofické vředy, které se nehojí a způsobují vážné nepohodlí.

Někdy je elefantiáza doprovázena zvýšeným pocením a nadměrným ochlupením kůže nad lymfedémem. Takové změny se vysvětlují zapojením sympatického nervového systému do patologického procesu. V pokročilých případech se snižuje teplota, bolest a hmatová citlivost. Příznaky jsou způsobeny kompresí periferních nervů vazivovou tkání.

Komplikace

Ve třetím nebo čtvrtém stadiu onemocnění vznikají na kůži postižené končetiny bolestivé trhlinky, ze kterých se uvolňuje lymfa (lymforea). Elefantiázu komplikuje mokvavý ekzém, který nereaguje na konzervativní léčbu. Praskliny a trofické vředy se stávají vstupními body pro infekci, takže vznikají sekundární hnisavé komplikace. V důsledku otoku a silné bolesti postižené končetiny pacienti ztrácejí schopnost pracovat.

diagnostika

K identifikaci elefantiázy je nutná konzultace s lymfatickým chirurgem. Při vstupním vyšetření je pozornost věnována deformaci a zvětšení objemu postižené oblasti těla, bledosti kůže a polštářovitému otoku nohy. Patologie má patognomické vnější znaky, takže stanovení předběžné diagnózy není obtížné. K objasnění příčin a závažnosti onemocnění se provádí rozsáhlé vyšetření, které zahrnuje následující metody:

• Lymfografie. RTG kontrastní vyšetření lymfatických cév je indikováno u sekundární formy elefantiázy, při podezření na traumatické poranění, jizvové procesy nebo stlačení cév nádorem.
• Reovasografie. Neinvazivní metodou se studují parametry průtoku krve a lymfy v libovolném segmentu končetiny. Pro získání kompletních informací je diagnostika doplněna funkčními testy.
• Ultrazvuk měkkých tkání. Pomocí echosonografie se hodnotí tloušťka a patomorfologické změny kůže, povaha distribuce stagnující tekutiny v oblasti edému. K vyšetření struktury lymfatických uzlin je nutná ultrazvuková diagnostika.
• Počítačová tomografie. Studie je indikována k podrobnému studiu stupně fibrotických procesů u elefantiázy, posouzení dynamiky onemocnění v pooperačním období.
• Krevní studie. Podle biochemického rozboru je stanovena hypoalbuminémie s alfa globulinémií. Výsledky koagulogramu ukazují tendenci k tvorbě trombů a inhibici fibrinolytických vlastností krve.

Příznaky elefantiázy je třeba odlišit od masivního edému renálního, endokrinního a kardiovaskulárního původu. Diferenciální diagnostika vyžaduje echokardiografii, EKG, ultrazvuk ledvin a speciální biochemické výzkumné metody. Lymfedém je nutné odlišit od lipedému, žilní insuficience a posttromboflebitidního syndromu.

Léčba elefantiázy

Konzervativní terapie

Nechirurgická léčba je předepsána samostatně, pokud je stav pacienta uspokojivý a nejsou žádné závažné změny ve tkáních, nebo jako doplněk k chirurgické korekci v předoperačním a pooperačním období. Konzervativní terapie elefantiázy je komplexní, provádí se nepřetržitě a zahrnuje 3 hlavní oblasti:

• Mechanické metody. Pro zlepšení lymfatické drenáže se používá kompresivní terapie elastickými bandážemi a speciální pleteninou, provádí se lymfodrenážní masáž, předepisují se léčebná cvičení.
• fyzioterapie. Zákroky ovlivňují patologicky změněnou část lymfatického systému a vykazují prodloužené výsledky. U elefantiázy se používá intermitentní pneumatická komprese, amplipulzní terapie, laseroterapie a fotodynamická terapie.
• Farmakoterapie. V medikamentózní léčbě existuje tradiční směr, který zahrnuje flebotonika, vitamíny, diuretika a nové léčebné režimy zahrnující benzopyrony a enzymové přípravky.

chirurgická léčba

Většina pacientů nakonec vyžaduje chirurgickou korekci lymfatické drenáže. K vytvoření bypassových cest pro odtok lymfy do žilního řečiště se aplikují lymfovenózní anastomózy, operace se provádí mikrochirurgickou technikou. V případě nevratných strukturálních změn na končetině je jedinou léčebnou metodou kožní plastická operace, která částečně obnoví funkci končetiny.

Prognóza a prevence

Elefantiáza není smrtelná patologie, ale způsobuje nevratné změny tkání a způsobuje invaliditu. Prognóza závisí na včasnosti diagnózy a povaze léčby. Pro prevenci onemocnění se doporučuje zvýšit denní fyzickou aktivitu a přidat do jídelníčku obohacené potraviny bohaté na antioxidanty. Při dlouhodobé práci ve stoje nebo vsedě se doporučují kompresní punčochy na nohy.

3. Lymfedém dolních končetin: Algoritmus pro diagnostiku a léčbu / O.V. Fionik // Novinky z chirurgie. – 2009. – č. 4.

4. Lymfedém (elefantiáza) dolních končetin (etiopatogeneze, klinický obraz, léčba)/ N.P. Snytko // Bulletin Smolenské lékařské akademie. – 2003. – č. 1.

Lymfedém je jednou z patologií končetin, která výrazně zhoršuje kvalitu života. Lidé tomu říkají „sloní nohy“. AiF.ru hovořil o tom, jaký je tento problém Ph.D., chirurg nejvyšší kategorie, flebolog Andrey Begma.

Co je podstatou problému?

„Elefantiáza je posledním stádiem lymfedému dolních končetin. Právě v tomto období se nemoc vyznačuje nejzávažnějšími komplikacemi, které pacientům přinášejí utrpení,“ říká flebolog. Jak podotýká specialista, lymfedém sám o sobě je onemocnění, při kterém je v důsledku jejich vrozeného nevyvinutí, ucpání a destrukce snížena kapacita lymfatických cév, což má za následek vznik chronických otoků tkání končetin.

„Hlavní funkcí lymfatických cév je vstřebávání bílkovin a dalších koloidů z tkání, tedy všeho, co není absorbováno krevními kapilárami a postkapilárními venulami. Při poruše funkce lymfatického systému vede vysoká koncentrace proteinu v mezibuněčných prostorech k jeho denaturaci, což způsobuje reakci proliferace pojivové tkáně, rozvoj nebuněčné a buněčné sklerózy. Přerostlé vazivo stejně jako otoky stlačují lymfatické kapiláry a cévy, některé z nich zarostou, zbytek se rozšíří a odtok lymfy se dále zpomalí,“ říká Andrei Begma.

Nemoc postupuje, příznaky začínají přibývat, říká flebolog. V této situaci začíná být vyžadována celoživotní a průběžná léčba. Prevalence tohoto onemocnění v obecné struktuře vaskulární patologie je asi 8-10%. Na světě je nemocných přibližně 120 milionů lidí. V Rusku má každý desátý pacient flebologa lymfatický edém končetiny.

Druhy patologie

Jak poznamenává flebolog, existuje vrozený lymfedém, který vzniká v důsledku genetického nevyvinutí nebo patologického vývoje cévní stěny lymfatických cest. Říká se tomu primární. Také lymfatické cévy mohou být postiženy úrazy, popáleninami, po onkologických operacích s odstraněním lymfatických uzlin a cév, po prodělaných zánětlivých onemocněních – lymfadenitidách nebo lymfangitidách. To je již sekundární lymfedém.

Symptomatologické problémy

Přirozeně se mnozí zajímají o to, jak se patologie projevuje, aby pochopili, kdy začít léčbu a co zlepší stav člověka. „Počáteční příznaky onemocnění jsou u jiných stavů zcela běžné (křečové žíly, chronická žilní nedostatečnost, zánět šlach, neuropatie atd.) – jedná se o tíhu, pocit únavy chodidel a nohou, bolest v nich, otoky chodidla a nohy večer,“ říká Andrey Begma.

V pozdějších fázích je seznam příznaků doplněn o následující charakteristické rysy:

• přetrvávající otok chodidla typu „polštář“, který po nočním odpočinku nezmizí;
• Stemmerův příznak – když nelze shrnout kůži na zadní straně 2. prstu (to se nestane při otocích nohou v důsledku jiných onemocnění);
• bledá kůže v postižené končetině;
• otok, který dosahuje střední třetiny nohy, ale nezasahuje do stehna;
• rozvoj fibrózy, tj. zhutnění tkáně.

„Jedním z hlavních rysů lymfedému jsou neustále se zvyšující příznaky onemocnění. Otok se stává trvalým a rok od roku se zvětšuje, zvětšuje se objem končetiny a následně vzniká tkáňová fibróza. Dále jsou tkáně končetin nahrazeny hrubým vazivovým vazivem, zvětšuje se otok a napětí tkání a ztluštění kůže. Toto je fáze fibroedému. Výsledkem je elefantiáza,“ vysvětluje flebolog.

Kůže se stává snadno zranitelnou, říká lékař. Při stagnaci lymfy často vzniká erysipel, recidivy erysipelu zvyšují poruchu lymfatické drenáže v důsledku vzniklé lymfangitidy, trombózy a další fibrózy kůže, která se pokrývá bradavičnatými výrůstky. Způsobují lymforeu neboli únik tekutin. Warty výrůstky jsou husté, pokryté šupinami a krustami a vydávají nepříjemný zápach. Když dojde k infekci, dojde k nekróze kůže a spodní tkáně. V oblasti bérce se vytvoří trofický vřed, který se nemusí dlouho hojit. Trofický vřed je velmi bolestivý, neustále pláče a na pozadí infekce se může vyvinout gangréna končetiny.

Diagnostika a léčba patologie

„Diagnostika lymfedému je založena na duplexním skenování dolních končetin, magnetické rezonanci nebo počítačové tomografii s kontrastem a lymfoscintigrafií, která naskenuje lymfatické cévy a odhalí povahu porušení odtoku lymfy. Lymfangiografie se v současné době v diagnostice poškození lymfatického systému prakticky nepoužívá, protože vyvolává zjizvení a obliteraci zbývajících lymfatických cév v důsledku zánětlivé reakce na podaný kontrast buněk lemujících vnitřní povrch lymfatických cév,“ říká. Andrej Begma.

Strategie a taktika léčby lymfedému jsou zcela specifické. Dříve, asi před 20 lety, bylo na lymfatických cévách prováděno velké množství různých chirurgických zákroků, jejichž efekt nebyl spolehlivě prokázán. A nebyly zjištěny žádné rozdíly v průběhu onemocnění u pacientů, kteří dostávali konzervativní terapii, a těch, kteří podstoupili chirurgickou léčbu.

Dnes jsou operováni i pacienti s těžkými komplikacemi, kterým konzervativní terapie nepomáhá. Za nejvhodnější jsou považovány konzervativní metody léčby lymfedému nohou. Nejúčinnější je princip kombinovaného využití fyzikálních metod léčby a medikamentózní podpory, ovlivňující různá stadia onemocnění a napomáhající jeho zpomalení.

Hlavní metodou léčby je použití kompresního punčochového zboží nebo nízkotažných elastických bandáží.

V léčebném protokolu se také používá manuální lymfodrenáž neboli lymfodrenáž. Spočívá ve speciální masáži končetin zaměřené na zlepšení lymfatické drenáže. Za stejným účelem je předepsána fyzioterapie, rozšířilo se individuální použití přístroje na elektrickou stimulaci nohou za účelem zlepšení lymfatické drenáže.

Medikamentózní léčba zahrnuje flebotonika, protidestičkové látky a protizánětlivé léky. Když se vyvine trofický vřed, jsou vyžadovány kvalifikované obvazy. Mimořádně důležitá je včasná léčba různých kožních onemocnění, která často komplikují průběh elefantiázy: ekzém, folikulitida, plísňové infekce.

Doporučuje se zajistit zvýšenou polohu končetin během spánku, vyhýbat se návštěvám koupelí a saun, vyhýbat se dlouhodobému stání ve vzpřímené poloze a denní dávkované fyzické aktivitě, zejména jízdnímu kolu nebo rotopedu. Toto jsou doporučení pro změnu životního stylu. Hlavní je mít na paměti, že léčba lymfedému a elefantiázy je kontinuální a celoživotní, říká Andrei Begma.

Existují kontraindikace, měli byste se poradit se svým lékařem