Leukémie je velká skupina maligních onemocnění hematopoetického systému, u kterých se do procesu zapojuje kostní dřeň, slezina a lymfatické uzliny.
Hematopoéza (krevotvorba) je vícestupňový proces, při kterém dochází k tvorbě krvinek. Mezi vzniklé prvky patří leukocyty (bílé krvinky), podílejí se na procesech vrozené i získané imunity, erytrocyty (červené krvinky), které jsou zodpovědné za transport kyslíku a oxidu uhličitého, a krevní destičky, které jsou zodpovědné za srážení krve. Ze všech těchto buněk vzniká tzv. pluripotentní kmenová buňka, která se nachází v kostní dřeni, která je cílovým orgánem pro leukémii.
Mutace v pluripotentní kmenové buňce vede k narušení procesu zrání krevních buněk, což má za následek vznik mnoha nezralých (blastových buněk), ze kterých se tvoří nádor, který roste v kostní dřeni a nahrazuje normální krvinky, s proudění krve a lymfy se patologické nádorové buňky šíří do zdravých orgánů.
Obsah
- Etiologie
- Klasifikace
- Příznaky a příznaky leukémie
- diagnostika
- Léčba
- Který lékař vám pomůže
- Přehled
- Příčiny akutní leukémie
- Klasifikace akutní leukémie
- Příznaky akutní leukémie
- Diagnóza akutní leukémie
- Léčba akutní leukémie
Etiologie
- ionizující záření (záření)
- ultrafialová radiace
- karcinogenní chemikálie (nejběžnější jsou dusičnany a dusitany, potravinářské přísady jako E123-Amaranth, E121-Citrus Red 2 jsou v Ruské federaci zakázány, arsen, šestimocný chrom, nikl, azbest, dioxiny, polycyklické aromatické uhlovodíky, benzopyren, peroxidy, benzen, aflatoxiny, vinylchlorid, formaldehyd, kadmium)
- některé viry, například HTLV (Human T-lymfotropní virus)
- špatná environmentální situace
- kouření
- dědičná predispozice k rakovině
Klasifikace
Leukémie se dělí na akutní a chronickou, podle typu poškození hematopoetického zárodku na lymfoidní a myeloidní.
Akutní lymfoblastická leukémie se vyskytuje nejčastěji. Postihuje lidi jakéhokoli věku od kojeneckého věku až po seniory, ale vrchol výskytu nastává v dětství a dospívání (více než 60 % pacientů je mladších 20 let a tvoří 30 % všech zhoubných nádorů dětského věku).
Akutní myeloidní leukémie Vyskytuje se mnohem méně často, přibližně 3-5 osob na 100 tisíc obyvatel.
Chronická lymfoblastická leukémie není registrována u dětí, ale je nejčastějším typem leukémie u dospělých. Jeho frekvence je v průměru přibližně 4 případy na 100 tisíc obyvatel.
Chronická myeloidní leukémie Je to poměrně vzácné, vrchol výskytu nastává ve věku 50-60 let.
Příznaky a příznaky leukémie
U akutní leukémie se příznaky objevují poměrně ostře a závisí na tom, které krvinky jsou postiženy. Nejčastější příznaky:
- horečka, u níž nelze určit příčinu
- bolesti kloubů a kostí
- celková slabost a únava
- bledost kůže
- ztráta váhy
- tachykardie a bolest na hrudi
- anémie
- zvětšení sleziny a lymfatických uzlin
- zvýšená krvácivost (subkutánní krvácení, krvácení z nosu, nepravidelná menstruace u žen, krvácení dásní)
Tyto příznaky nejsou specifické a mohou se objevit u mnoha jiných onemocnění.
diagnostika
Vzhledem k tomu, že klinické projevy leukémie nejsou specifické, hrají hlavní roli v diagnostice laboratorní metody výzkumu. Především se jedná o obecný klinický krevní test se stanovením vzorce leukocytů a počtu krevních destiček. Přítomnost blastových buněk a pancytopenie (nedostatek všech tří typů krvinek) s největší pravděpodobností svědčí pro akutní leukémii. Povinné je vyšetření kostní dřeně (aspirace nebo biopsie tenkou jehlou). Kromě toho se používají vyšetřovací metody jako MRI, CT, ultrazvuk břišních orgánů a rentgen hrudníku.
Léčba
V současné době je dosažení remise u akutní leukémie naprosto reálným cílem zejména u mladých pacientů. Hlavní metodou léčby je chemoterapie. Režim, léky a trvání jsou vybírány přísně individuálně. Ke zlepšení reologických vlastností krve se pacientům podávají červené krvinky, krevní destičky a různé izotonické roztoky. Pokud je chemoterapie neúčinná, použije se transplantace kostní dřeně s předběžnou radiační terapií.
Přestože je procento remise onemocnění poměrně vysoké, stále existuje riziko relapsu. Každý pacient, který dosáhl remise, musí být sledován onkologem a podstupovat neustálé lékařské vyšetření ve specializovaných centrech.
Který lékař vám pomůže
Nemoci v článku:
- C95.0 Akutní leukémie, buněčný typ nespecifikován
- C95.1 Chronická leukémie nespecifikovaného buněčného typu
- C95.7 Jiná leukémie nespecifikovaného typu buněk
- C95.9 Leukémie, blíže neurčená
Reklama: IP Vyshkovsky Evgeniy Gennadievich, TIN 770406387105, erid=4CQwVszH9pSZqynngpy
Reklama: IP Vyshkovsky Evgeniy Gennadievich, TIN 770406387105, erid=4CQwVszH9pSZqynngNc
Reklama: Všeruská veřejná organizace „Ruská vědecká lékařská společnost terapeutů“, TIN 7702370661
Reklama: EUROEXPO LLC, TIN 7729429827, erid=4CQwVszH9pUmpcu9vxo
Reklama: IP Vyshkovsky Evgeniy Gennadievich, TIN 770406387105, erid=4CQwVszH9pSZqynngpy
Reklama: IP Vyshkovsky Evgeniy Gennadievich, TIN 770406387105, erid=4CQwVszH9pSZqynngNc
Reklama: Všeruská veřejná organizace „Ruská vědecká lékařská společnost terapeutů“, TIN 7702370661
Reklama: EUROEXPO LLC, TIN 7729429827, erid=4CQwVszH9pUmpcu9vxo
Informace pouze pro zdravotníky.
Jste zdravotnický pracovník?
Materiály stránek jsou určeny výhradně lékařským a farmaceutickým pracovníkům, mají referenční a informační charakter a neměly by být používány pacienty k nezávislému rozhodování o užívání léků.
Oficiální stránky referenčního systému RLS ® jsou encyklopedií léků a farmaceutických produktů. Adresář léků Rlsnet.ru poskytuje uživatelům přístup k návodům, cenám a popisům léků, doplňků stravy, zdravotnických produktů, zdravotnických prostředků a dalšího zboží. Farmakologická referenční kniha obsahuje informace o složení a formě uvolňování, farmakologickém působení, indikacích k použití, kontraindikacích, vedlejších účincích, lékových interakcích, způsobu použití léků, farmaceutických společnostech. Lékařská referenční kniha obsahuje ceny léků a farmaceutických tržních produktů v Moskvě a dalších městech Ruska.
Je zakázáno přenášet, kopírovat, distribuovat informace bez povolení správce stránek, stejně jako komerční využití materiálů. Při citování informačních materiálů zveřejněných na stránkách webu www.rlsnet.ru je vyžadován odkaz na zdroj informací.
Online publikace „Register of Medicines of Russia RLS“ (název domény webu: rlsnet.ru) je registrována Federální službou pro dohled nad komunikacemi, informačními technologiemi a hromadnými komunikacemi (Roskomnadzor), registrační číslo a datum rozhodnutí o registraci: série El č. FS77- 85156 25. dubna 2023
Akutní leukémie – nádorová léze krvetvorného systému, jejímž morfologickým podkladem jsou nezralé (blastické) buňky, vytlačující normální zárodky krvetvorby. Klinickými příznaky akutní leukémie jsou progresivní slabost, nemotivovaný vzestup teploty, artralgie a osalgie, krvácení různých lokalizací, lymfadenopatie, hepatosplenomegalie, gingivitida, stomatitida, bolest v krku. K potvrzení diagnózy je nutné studovat hemogram, bodkovanou kostní dřeň, biopsii ilia a lymfatických uzlin. Základem léčby akutní leukémie jsou kurzy chemoterapie a doprovodná terapie.
Přehled
Akutní leukémie je forma leukémie, při které je normální krvetvorba kostní dřeně nahrazena špatně diferencovanými prekurzorovými buňkami leukocytů s jejich následnou akumulací v periferní krvi, infiltrací tkání a orgánů. Pojmy „akutní leukémie“ a „chronická leukémie“ odrážejí nejen dobu trvání onemocnění, ale také morfologické a cytochemické vlastnosti nádorových buněk. Akutní leukémie je nejčastější formou hemoblastózy: rozvíjí se u 3-5 ze 100 tisíc lidí; poměr dospělých a dětí je 3:1. U osob starších 40 let je přitom statisticky častěji diagnostikována akutní myeloidní leukémie a u dětí akutní lymfoblastická leukémie.
Příčiny akutní leukémie
Primární příčinou akutní leukémie je mutace v hematopoetické buňce, která vede ke vzniku nádorového klonu. Mutace krvetvorné buňky vede k narušení její diferenciace v časném stadiu nezralých (blastových) forem s další proliferací těchto forem. Vzniklé nádorové buňky nahrazují normální hematopoetické klíčky v kostní dřeni a následně se dostávají do krve a šíří se do různých tkání a orgánů a způsobují jejich leukemickou infiltraci. Všechny blastické buňky nesou stejné morfologické a cytochemické charakteristiky, což ukazuje na jejich klonální původ z jediné rodičovské buňky.
Důvody, které spouštějí proces mutace, nejsou známy. V hematologii je zvykem mluvit o rizikových faktorech, které zvyšují pravděpodobnost vzniku akutní leukémie. V prvé řadě jde o genetickou predispozici: přítomnost pacientů s akutní leukémií v rodině prakticky ztrojnásobuje riziko onemocnění u blízkých příbuzných. Riziko akutní leukémie se zvyšuje s určitými chromozomálními abnormalitami a genetickými patologiemi – Downova choroba, Klinefelterův syndrom, Wiskott-Aldrichův a Louis-Barrův syndrom, Fanconiho anémie atd.
Je pravděpodobné, že k aktivaci genetické predispozice dochází pod vlivem různých exogenních faktorů. Mezi posledně jmenované může patřit ionizující záření, chemické karcinogeny (benzen, arsen, toluen atd.), cytostatika používaná v onkologii. Akutní leukémie se často stává důsledkem protinádorové léčby jiných hemoblastóz – lymfogranulomatózy, non-Hodgkinského lymfomu, myelomu. Bylo zaznamenáno spojení mezi akutní leukémií a předchozími virovými infekcemi, které potlačují imunitní systém; průvodní hematologická onemocnění (určité formy anémie, myelodysplazie, paroxysmální noční hemoglobinurie atd.).
Klasifikace akutní leukémie
V onkohematologii je obecně přijímána mezinárodní klasifikace akutní leukémie FAB, která rozlišuje různé formy onemocnění v závislosti na morfologii nádorových buněk na lymfoblastické (způsobené špatně diferencovanými prekurzory lymfocytů) a nelymfoblastické (kombinující jiné formy).
1. Akutní lymfoblastická leukémie dospělých a dětí:
- před-tvar B
- B-tvar
- před-T-tvar
- T-tvar
- ani T ani B-tvar
2. Akutní nelymfoblastické (myeloidní) leukémie:
- Ó. myeloblastické (způsobené nekontrolovanou proliferací prekurzorů granulocytů)
- Ó. mono- a o. myelomonoblastické (charakterizované zvýšenou proliferací monoblastů)
- Ó. megakaryoblastické (spojené s převahou nediferencovaných megakaryocytů – prekurzorů krevních destiček)
- Ó. erytroblastický (způsobený proliferací erytroblastů)
3. Akutní nediferencovaná leukémie.
Průběh akutní leukémie prochází řadou fází:
- já (počáteční) – převládají obecné nespecifické příznaky.
- II (rozbaleno) – vyznačující se jasně definovanými klinickými a hematologickými příznaky hematologické malignity. Zahrnuje: debut nebo první „útok“, neúplnou nebo úplnou remisi, relaps nebo zotavení
- III (terminál) – vyznačující se hlubokou inhibicí normální krvetvorby.
Příznaky akutní leukémie
Projev akutní leukémie může být náhlý nebo nenápadný. Typický začátek je charakterizován vysokou horečkou, intoxikací, pocením, náhlou ztrátou síly a nechutenstvím. Během prvního „útoku“ pacienti zaznamenávají přetrvávající bolesti svalů a kostí, artralgii. Někdy je počáteční fáze akutní leukémie maskována jako ARVI nebo bolest v krku; první známky leukémie mohou být ulcerózní stomatitida nebo hyperplastická gingivitida. Poměrně často je onemocnění objeveno náhodně při preventivním hemogramovém vyšetření nebo zpětně, kdy akutní leukémie postoupí do dalšího stadia.
V pokročilém období akutní leukémie dochází k rozvoji anemických, hemoragických, intoxikačních a hyperplastických syndromů.
Anemické projevy jsou způsobeny na jedné straně poruchou syntézy erytrocytů a na straně druhé zvýšenou krvácivostí. Zahrnují bledost kůže a sliznic, neustálou únavu, závratě, bušení srdce, zvýšené vypadávání vlasů a lámavost nehtů atd. Závažnost intoxikace nádorem se zvyšuje. V podmínkách absolutní leukopenie a poklesu imunity snadno dochází k různým infekcím: pneumonie, kandidóza, pyelonefritida atd.
Hemoragický syndrom je založen na těžké trombocytopenii. Škála hemoragických projevů sahá od malých jednotlivých petechií a modřin až po hematurii, gingivální, nosní, děložní, gastrointestinální krvácení atd. S progresí akutní leukémie může být krvácení masivnější v důsledku rozvoje DIC syndromu.
Hyperplastický syndrom je spojen s leukemickou infiltrací jak kostní dřeně, tak dalších orgánů. U pacientů s akutní leukémií je pozorováno zvětšení lymfatických uzlin (periferních, mediastinálních, intraabdominálních), hypertrofie tonzil a hepatosplenomegalie. Mohou se vyskytnout leukemické infiltráty kůže (leukémie), mozkových blan (neuroleukémie), poškození plic, myokardu, ledvin, vaječníků, varlat a dalších orgánů.
Kompletní klinická a hematologická remise je charakterizována absencí extradřeňových leukemických ložisek a obsah blastů v myelogramu je menší než 5 % (nekompletní remise je menší než 20 %). Absence klinických a hematologických projevů po dobu 5 let je považována za uzdravení. V případě nárůstu blastových buněk v kostní dřeni o více než 20 %, jejich výskytu v periferní krvi a také průkazu extramedulárních metastatických ložisek je diagnostikován relaps akutní leukémie.
Terminální stadium akutní leukémie nastává, když je chemoterapeutická léčba neúčinná a nelze dosáhnout klinické a hematologické remise. Známkou tohoto stadia je progrese nádorového bujení a rozvoj dysfunkcí vnitřních orgánů neslučitelných se životem. Mezi popsané klinické projevy patří hemolytická anémie, opakované zápaly plic, pyodermie, abscesy a flegmóna měkkých tkání, sepse a progresivní intoxikace. Příčinou úmrtí pacientů je neléčitelné krvácení, mozkové krvácení, infekční a septické komplikace.
Diagnóza akutní leukémie
Diagnóza akutní leukémie je založena na posouzení morfologie buněk periferní krve a kostní dřeně. Hemogram pro leukémii je charakterizován anémií, trombocytopenií, vysokou ESR, leukocytózou (méně často leukopenie) a přítomností blastových buněk. Fenomén „leukemického zejícího“ je indikativní – mezi blasty a zralými buňkami neexistují žádné mezistupně.
K potvrzení a identifikaci typu akutní leukémie se provádí sternální punkce s morfologickým, cytochemickým a imunofenotypovým vyšetřením kostní dřeně. Při studiu myelogramu je věnována pozornost zvýšení procenta blastových buněk (od 5 % a výše), lymfocytóze, inhibici červeného zárodku krvetvorby (kromě případů o. erytromyelózy) a absolutnímu poklesu nebo absenci megakaryocyty (kromě případů o. megakaryoblastické leukémie). Cytochemické markerové reakce a imunofenotypizace blastových buněk umožňují přesně určit formu akutní leukémie. Pokud existuje nejednoznačnost v interpretaci analýzy kostní dřeně, přistupuje se k trepanobiopsii.
Aby se vyloučila leukemická infiltrace vnitřních orgánů, provádí se spinální punkce s vyšetřením mozkomíšního moku, radiografie lebky a hrudních orgánů, ultrazvuk lymfatických uzlin, jater a sleziny. Kromě hematologa by pacienty s akutní leukémií měl vyšetřovat neurolog, oftalmolog, otolaryngolog a stomatolog. K posouzení závažnosti systémových poruch může být zapotřebí koagulogram, biochemický krevní test, elektrokardiografie, echokardiografie atd.
Diferenciálně diagnostická opatření jsou zaměřena na vyloučení infekce HIV, infekční mononukleózy, cytomegalovirové infekce, kolagenózy, trombocytopenické purpury, agranulocytózy; pancytopenie při aplastické anémii, anémii z nedostatku B12 a folátu; leukemoidní reakce u černého kašle, tuberkulózy, sepse a dalších onemocnění.
Léčba akutní leukémie
Pacienti s akutní leukémií jsou léčeni v onkohematologických nemocnicích. Na odděleních je zaveden zvýšený hygienický a dezinfekční režim. Pacienti s akutní leukémií potřebují hygienické ošetření dutiny ústní, prevenci proleženin, toaletu genitálu po fyziologických funkcích; organizace vysoce kalorické a obohacené výživy.
Přímá léčba akutní leukémie se provádí postupně; Mezi hlavní fáze terapie patří dosažení (navození) remise, její konsolidace (konsolidace) a udržení a prevence komplikací. K tomuto účelu byly vyvinuty a používány standardizované režimy polychemoterapie, které jsou vybírány hematologem s přihlédnutím k morfologické a cytochemické formě akutní leukémie.
Pokud je situace příznivá, remise je obvykle dosaženo během 4-6 týdnů intenzivní terapie. Poté se v rámci konsolidace remise provádějí další 2-3 kúry polychemoterapie. Udržovací léčba proti relapsu se provádí po dobu nejméně 3 let. Spolu s chemoterapií akutní leukémie je nutné provádět doprovodnou léčbu zaměřenou na prevenci agranulocytózy, trombocytopenie, syndromu diseminované intravaskulární koagulace, infekčních komplikací, neuroleukémie (antibiotická léčba, transfuze červených krvinek, krevních destiček a čerstvě zmrazené plazmy, endolumbální podání cytostatika). U leukemické infiltrace hltanu, mediastina, varlat a dalších orgánů se provádí rentgenová terapie lézí.
V případě úspěšné léčby je dosaženo destrukce klonu leukemických buněk, normalizace krvetvorby, což přispívá k navození dlouhého období bez relapsu a zotavení. K prevenci relapsu akutní leukémie lze transplantaci kostní dřeně provést po předkondicionování chemoterapií a totální radiací.
Podle dostupných statistických informací vede použití moderních cytostatik k přechodu akutní leukémie do remise u 60–80 % pacientů; Z toho 20–30 % dosáhne úplného zotavení. Obecně je prognóza pro akutní lymfoblastickou leukémii příznivější než pro myeloblastickou leukémii.
